Que montrent les études sur l'association entre hypermobilité et POTS ?

Le POTS et les troubles hypermobiles coexistent dans certaines cohortes, mais les chiffres varient et ne démontrent pas une causalité.

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  • 5 min de lecture
  • Relecture clinique
  • Vérifié le 9 novembre 2026

Points essentiels

  • Des personnes atteintes de SED hypermobile (hEDS) ou de HSD présentent aussi une intolérance orthostatique ou un POTS ; cette coexistence est décrite dans des cohortes cliniques et des revues, mais ne concerne pas chaque patient [1].
  • Une revue systématique de 2026 (30 études ; 8 421 patients SED et 12 983 patients POTS), qui porte sur le SED en général et n’a été lue que sur son résumé, rapporte des proportions très variables : POTS chez 17,5 à 92,7 % des patients SED, et SED chez 17,9 à 50 % des patients POTS, selon les populations étudiées [1].
  • Ces fourchettes ne sont pas des prévalences en population générale : les études diffèrent par leurs populations, leurs critères et leur recrutement [1].
  • Dans une étude rétrospective de 100 jeunes patients POTS suivis dans un cabinet de cardiologie pédiatrique, la proportion de trouble hypermobile variait de 13 % (hEDS, critères stricts) à 34 % (critères HSD) : le résultat dépend fortement des définitions [2].
  • Les mécanismes proposés restent des hypothèses ; la coexistence ne prouve pas qu’une affection cause l’autre [4, 1].

Définitions utiles

Le POTS (postural orthostatic tachycardia syndrome) est un syndrome d’intolérance orthostatique dont les critères diagnostiques et l’évaluation sont présentés dans les dossiers consacrés au POTS. Le hEDS et les HSD sont des diagnostics du spectre de l’hypermobilité. Cette page porte uniquement sur leur coexistence.

Données de coexistence

Pourquoi les chiffres varient-ils ?

Causalité : ce qui n’est pas démontré

Conséquences pratiques

Ce que l’on ignore

Références et niveau de preuve

  1. Kwok CS, Hagger G, Gillespie D, Hall M, Nazari B, Chong D, Hinton J, Qureshi AI, Raj SR. The co-existence of Ehlers-Danlos syndrome and postural orthostatic tachycardia syndrome: A systematic review of the literature. Autonomic Neuroscience, 267:103453 2026. DOI : 10.1016/j.autneu.2026.103453. PMID : 42398445.(synthèse de preuves)
    Limites : 30 études (8 421 patients EDS, 12 983 patients POTS) aux populations et définitions très différentes ; proportions présentées en fourchettes. Lecture : résumé.
    Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
  2. Yao L, Subramaniam K, Raja KM et al. Association of postural orthostatic tachycardia syndrome, hypermobility spectrum disorders, and mast cell activation syndrome in young patients; prevalence, overlap and response to therapy depends on the definition. Frontiers in Neurology, 16:1513199 2025. DOI : 10.3389/fneur.2025.1513199. PMID : 40352770.(étude observationnelle)
    Limites : Rétrospectif, monocentrique (cabinet de cardiologie pédiatrique, Californie) ; 100 jeunes patients POTS de 9,6 à 25 ans, 80 % de femmes, 86 % caucasiens. Lecture : texte intégral (PMC12063504).
    Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent l'absence de relation commerciale ou financière pouvant constituer un conflit d'intérêts
  3. Tofts LJ, Simmonds J, Schwartz SB et al. Pediatric joint hypermobility: a diagnostic framework and narrative review. Orphanet Journal of Rare Diseases, 18(1):104 2023. DOI : 10.1186/s13023-023-02717-2. PMID : 37143135.(recommandation ou consensus)
    Limites : Cadre de consensus pédiatrique ; cite des cohortes POTS/hypermobilité spécialisées. Lecture : texte intégral (PMC10157984).
    Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d'intérêts
  4. Carroll MB. Hypermobility spectrum disorders: A review. Rheumatology and Immunology Research, 4(2):60–68 2023. DOI : 10.2478/rir-2023-0010. PMID : 37637226.(synthèse de preuves)
    Limites : Revue narrative, non systématique ; les causes possibles de dysautonomie y sont listées sans hiérarchie de preuve. Lecture : texte intégral (PMC10457547).
    Conflits d’intérêts déclarés : L'auteur déclare ne pas avoir de conflit d'intérêts
  5. Miller AJ, Stiles LE, Sheehan T, et al. Prevalence of hypermobile Ehlers-Danlos syndrome in postural orthostatic tachycardia syndrome. Autonomic Neuroscience 2020. DOI : 10.1016/j.autneu.2020.102637. PMID : 31954224.(étude observationnelle)
    Limites : 91 participants recrutés en milieu spécialisé, sans groupe témoin.
Rédaction
Recherche documentaire assistée par IA (ChatGPT), mise en forme assistée par IA (Claude)
Responsable éditorial
Jean Viry-Babel
Statut de revue
Relecture clinique : Dr Françoise Charmoillaux (médecin anesthésiste)
Approuvé le
9 novembre 2026
Recherche bibliographique
8 novembre 2026
Dernière vérification
9 novembre 2026
Portée géographique
international, États-Unis, France
Public
tous publics
Conflits d’intérêts
Aucun lien financier connu. L’éditeur développe par ailleurs, sous le nom Connected Conditions, une approche personnelle de ces pathologies, qui n’est pas citée ici (voir les mentions légales).
Limites de cette page
Décrit une coexistence observée dans des populations sélectionnées : la page ne permet pas d'estimer un risque individuel ni de conclure à une causalité. La revue systématique de 2026 n'a été lue que sur son résumé. Page non relue par un rhumatologue ou un généticien.