Quelle différence entre hypermobilité articulaire, HSD et SED hypermobile ?
L'hypermobilité peut être un trait isolé ou s'inscrire dans un HSD ou un SED hypermobile. Voici ce qui les distingue.
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- Relecture clinique
- Vérifié le 9 novembre 2026
Points essentiels
- L’hypermobilité articulaire généralisée (GJH) est un trait physique fréquent ; elle peut être asymptomatique et ne suffit pas à définir une maladie [2, 11, 10].
- Les troubles du spectre de l’hypermobilité (HSD, ou DSH en français) désignent une hypermobilité symptomatique avec manifestations musculosquelettiques, lorsque les critères du SED hypermobile ou d’une autre maladie identifiée ne sont pas remplis [2, 4].
- Le SED hypermobile (hEDS, ou SEDh) est l’un des 13 types de SED de la classification 2017 ; son diagnostic est clinique et aucun test génétique ne permet aujourd’hui de le confirmer [1, 5].
- Le HSD n’est pas nécessairement une forme « légère » : dans une grande consultation spécialisée, les patients HSD rapportaient autant ou davantage de symptômes que les patients hEDS [8].
- La prévalence du HSD et du hEDS dans la population générale reste incertaine ; une méta-analyse de 2026 souligne l’insuffisance des études disponibles [10].
Hypermobilité articulaire : un trait, pas nécessairement une maladie
HSD/DSH : l’hypermobilité symptomatique
Les sous-types décrits en 2017 sont les suivants [4] :
| Sous-type | Sigle | Description synthétique |
|---|---|---|
| HSD généralisé | G-HSD | Hypermobilité généralisée objectivée, avec au moins une manifestation musculosquelettique secondaire |
| HSD périphérique | P-HSD | Hypermobilité limitée aux mains et aux pieds, avec manifestation musculosquelettique |
| HSD localisé | L-HSD | Hypermobilité d’une articulation ou d’un groupe d’articulations, avec manifestation dans la même région |
| HSD historique | H-HSD | Hypermobilité généralisée rapportée dans le passé (questionnaire), sans score de Beighton positif à l’examen, avec manifestation musculosquelettique |
Le SED hypermobile (hEDS/SEDh)
Différences pratiques, sans hiérarchie de souffrance
| Élément | Hypermobilité isolée | HSD/DSH | hEDS/SEDh |
|---|---|---|---|
| Hypermobilité articulaire | Oui | Oui, actuelle ou passée selon le sous-type | Hypermobilité généralisée requise par les critères 2017 |
| Manifestations musculosquelettiques | Pas nécessairement | Oui, au premier plan | Fréquentes ; elles font partie des critères possibles |
| Diagnostic | Trait clinique | Diagnostic clinique après élimination d’autres causes | Diagnostic clinique selon les critères 2017, après exclusion d’autres diagnostics |
| Test génétique confirmatoire | Sans objet | Non | Aucun disponible à ce jour |
Prévalence : ce que les chiffres permettent de dire
Cadres de référence selon les pays
France. Un protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) « Syndrome d’Ehlers-Danlos non vasculaire » a été mis en ligne en 2020. Il comporte un chapitre sur les diagnostics différentiels du SEDh et précise que les troubles du spectre de l’hypermobilité n’y sont pas traités. La HAS indique qu’il a été élaboré par le centre de référence des Maladies Osseuses Constitutionnelles sous l’égide de la filière OSCAR, selon une méthodologie proposée par la HAS, mais qu’il n’a pas fait l’objet d’une validation par la HAS, qui n’a pas participé à son élaboration [12].
États-Unis. La recherche documentaire n’a pas identifié de recommandation fédérale consacrée spécifiquement au hEDS/HSD. Des articles de pratique clinique destinés aux soins primaires, par exemple dans American Family Physician ou Missouri Medicine, proposent des synthèses ; ce sont des publications cliniques, pas des recommandations officielles [5, 6].
Royaume-Uni. Le NHS publie une page d’information grand public intitulée Joint hypermobility syndrome, qui présente ce terme comme faisant partie d’un spectre de troubles de l’hypermobilité incluant le syndrome d’Ehlers-Danlos [13]. Ce vocabulaire est antérieur à la nomenclature HSD/hEDS de 2017.
Ce qui reste inconnu
Références et niveau de preuve
- Malfait F, Francomano C, Byers P et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. American Journal of Medical Genetics Part C, 175(1):8–26 2017. DOI : 10.1002/ajmg.c.31552. PMID : 28306229.(recommandation ou consensus)Limites : Consensus de classification ; pas une validation prospective de chaque critère. Lecture : résumé.Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- Castori M, Tinkle B, Levy H, Grahame R, Malfait F, Hakim A. A framework for the classification of joint hypermobility and related conditions. American Journal of Medical Genetics Part C, 175(1):148–157 2017. DOI : 10.1002/ajmg.c.31539. PMID : 28145606.(recommandation ou consensus)Limites : Cadre de classification proposé par consensus. Lecture : résumé.Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- Tinkle B, Castori M, Berglund B, Cohen H, Grahame R, Kazkaz H, Levy H. Hypermobile Ehlers-Danlos syndrome (a.k.a. Ehlers-Danlos syndrome Type III and Ehlers-Danlos syndrome hypermobility type): Clinical description and natural history. American Journal of Medical Genetics Part C, 175(1):48–69 2017. DOI : 10.1002/ajmg.c.31538. PMID : 28145611.(synthèse de preuves)Limites : Revue narrative fondée sur la littérature disponible en 2017. Lecture : résumé.Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- Carroll MB. Hypermobility spectrum disorders: A review. Rheumatology and Immunology Research, 4(2):60–68 2023. DOI : 10.2478/rir-2023-0010. PMID : 37637226.(synthèse de preuves)Limites : Revue narrative, non systématique. Lecture : texte intégral (PMC10457547).Conflits d’intérêts déclarés : L'auteur déclare ne pas avoir de conflit d'intérêts
- Yew KS, Kamps-Schmitt KA, Borge R. Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome and Hypermobility Spectrum Disorders. American Family Physician, 103(8):481–492 2021. PMID : 33856167.(synthèse de preuves)Limites : Synthèse clinique pour les soins primaires américains ; recommandations cotées C (consensus, avis d'experts). Lecture : résumé et texte éditeur (aafp.org).Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent ne pas avoir de lien financier pertinent
- White L, Procknow SS. Hypermobile Ehlers Danlos for the Primary Care Provider. Missouri Medicine, 121(4):289–296 2024. PMID : 39575079.(avis d’experts)Limites : Article d'orientation clinique, pas une recommandation nationale. Lecture : résumé.Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- Ritelli M, Chiarelli N, Cinquina V, Vezzoli M, Venturini M, Colombi M. Looking back and beyond the 2017 diagnostic criteria for hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: A retrospective cross-sectional study from an Italian reference center. American Journal of Medical Genetics Part A, 194(2):174–194 2024. DOI : 10.1002/ajmg.a.63426. PMID : 37774134.(étude observationnelle)Limites : Rétrospectif, monocentrique ; 327 patients de 213 familles déjà diagnostiqués selon des critères antérieurs (Villefranche, Brighton). Lecture : résumé.Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- Darakjian AA, Bhutani M, Fairweather D et al. Similarities and differences in self-reported symptoms and comorbidities between hypermobile Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorders. Rheumatology Advances in Practice, 8(4):rkae134 2024. DOI : 10.1093/rap/rkae134. PMID : 39660107.(étude observationnelle)Limites : 2 088 patients adultes d'une consultation EDS spécialisée (Mayo Clinic, Floride) ; questionnaire d'accueil autodéclaré ; biais de recrutement. Lecture : texte intégral (PMC11630848).Conflits d’intérêts déclarés : Un auteur (F.A.F.) déclare des activités de conseil pour l'industrie, jugées sans lien avec l'article ; les autres auteurs n'en déclarent aucune
- Demmler JC, Atkinson MD, Reinhold EJ, Choy E, Lyons RA, Brophy ST. Diagnosed prevalence of Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder in Wales, UK: a national electronic cohort study and case-control comparison. BMJ Open, 9(11):e031365 2019. DOI : 10.1136/bmjopen-2019-031365. PMID : 31685485.(étude observationnelle)Limites : Codes diagnostiques combinant EDS et JHS, période 1990–2017 antérieure à la pleine mise en œuvre de la classification 2017. Lecture : texte intégral (PMC6858200).Conflits d’intérêts déclarés : Aucun conflit déclaré
- Carnerup I, Bondesson E, Ahl E, Schouenborg AT, Jöud AS. Prevalence of generalized joint hypermobility, hypermobility spectrum disorders and Ehlers-Danlos syndrome: systematic review and meta-analysis. Rheumatology International, 46(11):306 2026. DOI : 10.1007/s00296-026-06346-3. PMID : 42986321.(synthèse de preuves)Limites : 17 études en population générale (5 ans et plus) ; hétérogénéité très élevée ; une seule étude pour le HSD et le hEDS. Lecture : texte intégral (PMC13739981).Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d'intérêts ; financement public suédois
- Tofts LJ, Simmonds J, Schwartz SB et al. Pediatric joint hypermobility: a diagnostic framework and narrative review. Orphanet Journal of Rare Diseases, 18(1):104 2023. DOI : 10.1186/s13023-023-02717-2. PMID : 37143135.(recommandation ou consensus)Limites : Cadre de consensus du groupe pédiatrique du Consortium international ; littérature trop hétérogène pour une revue systématique, études non évaluées en qualité ; cadre encore à tester prospectivement. Lecture : texte intégral (PMC10157984).Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d'intérêts
- Centre de référence des Maladies Osseuses Constitutionnelles, filière OSCAR (diffusion HAS). Syndrome d'Ehlers-Danlos Non Vasculaire (SED NV) — Protocole national de diagnostic et de soins. 2020.(recommandation ou consensus)Limites : La HAS indique que ce PNDS n'a pas fait l'objet d'une validation par la HAS, qui n'a pas participé à son élaboration. Il ne traite pas les troubles du spectre de l'hypermobilité. Lecture : page institutionnelle et extraits du PDF.Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- NHS. Joint hypermobility syndrome. 2023.(avis d’experts)Limites : Page d'information grand public (dernière revue affichée : 30 août 2023) ; emploie l'ancienne terminologie JHS.Conflits d’intérêts déclarés : Sans objet