Que demandent les critères diagnostiques 2017 du SED hypermobile, et quelles sont leurs limites ?

Les critères 2017 associent hypermobilité généralisée, manifestations cliniques et exclusion d'autres diagnostics. Ils ne sont pas un auto-test.

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Relecture clinique
Vérifié le 9 novembre 2026

Points essentiels

Chez l’adulte biologiquement mature, le diagnostic clinique de SED hypermobile (hEDS) exige la présence simultanée de trois critères : une hypermobilité articulaire généralisée, au moins deux groupes de caractéristiques cliniques sur trois, et l’exclusion des autres diagnostics ^{[1, 2]}.
Ces critères sont une grille destinée aux médecins : ils supposent un examen clinique, parfois des examens complémentaires comme l’échographie cardiaque, et l’élimination d’autres maladies. Ils ne permettent pas de s’évaluer soi-même ^[2].
Le seuil d’hypermobilité retenu dépend de l’âge ; les critères 2017 ne doivent pas être appliqués tels quels aux enfants et adolescents biologiquement immatures, pour lesquels un cadre pédiatrique spécifique a été proposé en 2023 ^{[2, 4]}.
Des travaux jugent ces critères trop restrictifs, mais ne suffisent pas à remplacer le consensus 2017 ^[5].
Une nouvelle classification est annoncée pour début décembre 2026 ; à la date de rédaction, les critères 2017 restent la référence publiée ^{[9, 10]}.

Avertissement. Cette page explique comment les critères publiés sont construits. Elle ne reproduit volontairement pas la grille d’évaluation et n’est pas un questionnaire d’autodiagnostic. Le diagnostic exige un examen clinique, l’appréciation de la maturité biologique, la recherche d’autres diagnostics et l’interprétation d’un professionnel de santé compétent.

Champ d’application

Critère 1 — Une hypermobilité articulaire généralisée

Critère 2 — Au moins deux groupes de caractéristiques sur trois

Ce qui est établi

Le deuxième critère demande au moins deux des trois groupes suivants ^[2] :

Caractéristique A : un ensemble de signes évocateurs d’une atteinte du tissu conjonctif, dont un nombre minimal doit être présent. Ils concernent la peau et la cicatrisation, les hernies et prolapsus dans des circonstances précises, la bouche et les dents, certaines proportions du squelette, ainsi que des signes cardiaques qui ne peuvent être établis que par échocardiographie selon des critères stricts.
Caractéristique B : un antécédent familial au premier degré, c’est-à-dire un parent, un enfant, un frère ou une sœur remplissant lui-même, de façon indépendante, les critères du hEDS.
Caractéristique C : des complications musculosquelettiques — douleurs chroniques d’une durée minimale définie, ou luxations récidivantes et instabilité articulaire franche sans traumatisme.

Plusieurs de ces éléments comportent des conditions d’interprétation (circonstances d’apparition, autres causes possibles, critères d’imagerie) qui relèvent de l’examen médical.

Critère 3 — L’exclusion d’autres diagnostics

Limites et débats autour des critères 2017

Actualisation attendue

Références et niveau de preuve

Malfait F, Francomano C, Byers P et al. The 2017 international classification of the Ehlers-Danlos syndromes. American Journal of Medical Genetics Part C, 175(1):8–26 2017. DOI : 10.1002/ajmg.c.31552. PMID : 28306229.(recommandation ou consensus)
Limites : Consensus de classification ; pas une étude de validation diagnostique prospective. Lecture : résumé.
Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
The Ehlers-Danlos Society / International Consortium on EDS. Diagnostic Criteria for Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome (hEDS) — checklist v9. 2017.(recommandation ou consensus)
Limites : Grille clinique destinée aux médecins ; ce n'est pas un outil de dépistage ni d'auto-évaluation.
Conflits d’intérêts déclarés : Sans objet
Carroll MB. Hypermobility spectrum disorders: A review. Rheumatology and Immunology Research, 4(2):60–68 2023. DOI : 10.2478/rir-2023-0010. PMID : 37637226.(synthèse de preuves)
Limites : Revue narrative, non systématique. Lecture : texte intégral (PMC10457547).
Conflits d’intérêts déclarés : L'auteur déclare ne pas avoir de conflit d'intérêts
Tofts LJ, Simmonds J, Schwartz SB et al. Pediatric joint hypermobility: a diagnostic framework and narrative review. Orphanet Journal of Rare Diseases, 18(1):104 2023. DOI : 10.1186/s13023-023-02717-2. PMID : 37143135.(recommandation ou consensus)
Limites : Cadre de consensus pédiatrique ; littérature hétérogène, cadre encore à tester prospectivement. Lecture : texte intégral (PMC10157984).
Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d'intérêts
Ritelli M, Chiarelli N, Cinquina V, Vezzoli M, Venturini M, Colombi M. Looking back and beyond the 2017 diagnostic criteria for hypermobile Ehlers-Danlos syndrome: A retrospective cross-sectional study from an Italian reference center. American Journal of Medical Genetics Part A, 194(2):174–194 2024. DOI : 10.1002/ajmg.a.63426. PMID : 37774134.(étude observationnelle)
Limites : Rétrospectif, monocentrique ; 327 patients de 213 familles déjà diagnostiqués selon des critères antérieurs. Lecture : résumé.
Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
Carnerup I, Bondesson E, Ahl E, Schouenborg AT, Jöud AS. Prevalence of generalized joint hypermobility, hypermobility spectrum disorders and Ehlers-Danlos syndrome: systematic review and meta-analysis. Rheumatology International, 46(11):306 2026. DOI : 10.1007/s00296-026-06346-3. PMID : 42986321.(synthèse de preuves)
Limites : 17 études en population générale ; hétérogénéité très élevée ; une seule étude pour le HSD et le hEDS. Lecture : texte intégral (PMC13739981).
Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d'intérêts ; financement public suédois
Demmler JC, Atkinson MD, Reinhold EJ, Choy E, Lyons RA, Brophy ST. Diagnosed prevalence of Ehlers-Danlos syndrome and hypermobility spectrum disorder in Wales, UK: a national electronic cohort study and case-control comparison. BMJ Open, 9(11):e031365 2019. DOI : 10.1136/bmjopen-2019-031365. PMID : 31685485.(étude observationnelle)
Limites : Codes diagnostiques combinant EDS et JHS, période antérieure à la classification 2017. Lecture : texte intégral (PMC6858200).
Conflits d’intérêts déclarés : Aucun conflit déclaré
Centre de référence des Maladies Osseuses Constitutionnelles, filière OSCAR (diffusion HAS). Syndrome d'Ehlers-Danlos Non Vasculaire (SED NV) — Protocole national de diagnostic et de soins. 2020.(recommandation ou consensus)
Limites : Non validé par la HAS, qui n'a pas participé à son élaboration. Lecture : page institutionnelle et extraits du PDF.
Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
The Ehlers-Danlos Society. A Major Update Is Coming to EDS and HSD Diagnosis. 2026.(avis d’experts)
Limites : Annonce institutionnelle d'un calendrier ; ce n'est pas la publication scientifique des nouveaux critères.
Conflits d’intérêts déclarés : Sans objet ; l'organisme porte le projet de nouvelle classification
The Ehlers-Danlos Society. The Road to 2026 — FAQs. 2026.(avis d’experts)
Limites : Foire aux questions institutionnelle ; la date annoncée (2 décembre 2026) diffère d'un jour de celle de la page d'annonce (1er décembre).
Conflits d’intérêts déclarés : Sans objet ; l'organisme porte le projet de nouvelle classification

Rédaction: Recherche documentaire assistée par IA (ChatGPT), mise en forme assistée par IA (Claude)
Responsable éditorial: Jean Viry-Babel
Statut de revue: Relecture clinique : Dr Françoise Charmoillaux (médecin anesthésiste)
Approuvé le: 9 novembre 2026
Recherche bibliographique: 8 novembre 2026
Dernière vérification: 9 novembre 2026
Portée géographique: international, France, États-Unis
Public: tous publics
Conflits d’intérêts: Aucun lien financier connu. L’éditeur développe par ailleurs, sous le nom Connected Conditions, une approche personnelle de ces pathologies, qui n’est pas citée ici (voir les mentions légales).
Limites de cette page: Explique l'architecture des critères 2017 sans en reproduire la grille : la page ne permet ni de s'auto-évaluer ni de poser un diagnostic. Une nouvelle classification est annoncée pour décembre 2026 ; plusieurs sources n'ont été lues que sur leur résumé. Page non relue par un rhumatologue ou un généticien.