Qu'est-ce que la neuropathie des petites fibres et quels liens ont été étudiés avec le POTS ?
Comprendre les petites fibres nerveuses, les examens utilisés et les limites des études chez les personnes ayant un POTS.
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- Relecture clinique
- Vérifié le 9 novembre 2026
Points essentiels
- Les petites fibres comprennent des fibres sensitives fines et des fibres autonomes ; leur atteinte peut produire des manifestations sensitives et/ou autonomes [1, 2].
- La biopsie cutanée avec mesure de la densité des fibres nerveuses intra-épidermiques est un outil de confirmation reconnu ; elle doit être interprétée avec les symptômes, les signes cliniques et les autres tests [2, 1].
- Un symptôme douloureux ou une paresthésie isolée ne suffit pas à établir une neuropathie des petites fibres ; la combinaison des signes cliniques et des examens objectifs est importante [1].
- Des cohortes spécialisées rapportent des anomalies de tests de petites fibres chez une partie de patients POTS/OI, mais leurs méthodes de sélection et leurs échantillons ne permettent pas de généraliser ces chiffres à toute la population POTS [3, 4].
- Une anomalie de petites fibres chez une personne atteinte de POTS ne prouve pas qu’elle explique à elle seule le POTS, ni que le POTS cause la neuropathie.
Définition des petites fibres
Comment la SFN est-elle évaluée ?
Quels liens ont été étudiés avec le POTS ?
Association, mécanisme et causalité
Causes de SFN : ne pas attribuer automatiquement au POTS
Références et niveau de preuve
- Devigili G et al. Diagnostic criteria for small fibre neuropathy in clinical practice and research. Brain, 142(12):3728–3736 2019. DOI : 10.1093/brain/awz333. PMID : 31665231.(étude observationnelle)Limites : Cohortes cliniques ; critères dépendent de l'examen et des méthodes disponibles. Population : réévaluation et validation de critères diagnostiques. Lecture : texte intégral.Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs ne déclarent aucun conflit d'intérêts ; financement : ministère italien de la Santé (Ricerca Corrente)
- Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society Guideline on the use of skin biopsy in the diagnosis of small fiber neuropathy. Journal of the Peripheral Nervous System, 15(2):79–92 2010. DOI : 10.1111/j.1529-8027.2010.00269.x. PMID : 20626771.(recommandation ou consensus)Limites : Guide centré sur la biopsie ; ancien et à lire avec les critères récents. Population : recommandation sur l'utilisation de la biopsie cutanée. Lecture : texte intégral (co-publication Eur J Neurol).Conflits d’intérêts déclarés : Aucune déclaration dans le texte lu (co-publication Eur J Neurol 2010;17:903-912)
- Zhang R et al. Skin Biopsy and Quantitative Sudomotor Axon Reflex Testing in Patients With Postural Orthostatic Tachycardia Syndrome. Cureus, 14(11):e31021 2022. DOI : 10.7759/cureus.31021. PMID : 36349067.(étude observationnelle)Limites : Rétrospectif ; tests non réalisés chez tous ; sélection tertiaire ; population majoritairement féminine et blanche. Population : cohorte de centre spécialisé POTS, examens disponibles chez des sous-groupes. Lecture : texte intégral (Europe PMC).Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d'intérêts
- Moak JP et al. Small fiber neuropathy in children, adolescents, and young adults with chronic orthostatic intolerance and postural orthostatic tachycardia syndrome: A retrospective study. Autonomic Neuroscience, 253:103163 2024. DOI : 10.1016/j.autneu.2024.103163. PMID : 38537312.(étude observationnelle)Limites : Cohorte sélectionnée ; ne donne pas la prévalence dans tous les cas pédiatriques. Population : jeunes avec POTS/OI chronique et signes neuropathiques adressés en centre spécialisé. Lecture : résumé.Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent ne pas avoir de conflit d'intérêts
- Cortez MM, Cook G, Miglis MG, Raj SR, Robbins NM, Singer W, Sletten DM, Stino AM, Vernino S. Utility and best practices for clinical diagnostic testing of the autonomic nervous system: A Consensus Statement Endorsed by the American Autonomic Society and the American Association of Neuromuscular & Electrodiagnostic Medicine. Clinical Autonomic Research 2026. DOI : 10.1007/s10286-026-01238-9. PMID : 42766240.(recommandation ou consensus)Limites : Consensus expertal ; pas un essai comparatif de toutes les stratégies. Population : consensus de spécialistes, tests autonomiques. Lecture : texte intégral (accès libre, Springer).Conflits d’intérêts déclarés : Plusieurs auteurs déclarent des activités de conseil ou des financements industriels (notamment Argenx, CSL Behring, Takeda) ; d'autres n'en déclarent aucun
- Katzberg HD et al. Diagnostic and Screening Laboratory Tests in the Assessment of Patients With Small Fiber Neuropathy: An Evidence-Based Review-Report of the American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine Small Fiber Neuropathy Task Force. Muscle & Nerve, 73(6):952–960 2026. DOI : 10.1002/mus.70119. PMID : 41670166.(synthèse de preuves)Limites : Fin de recherche incohérente dans l'article (résumé : janvier 2023 ; méthodes : MEDLINE jusqu'en août 2017, EMBASE jusqu'en janvier 2023). Recherche bibliographique arrêtée à janvier 2023 malgré publication en 2026 ; nombre limité d'études de haute qualité. Population : revue probante des tests diagnostiques et de dépistage. Lecture : résumé.Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source