Quels sont les critères de consensus du SAMA et où se situe la controverse ?

Le cadre ECNM-AIM exige trois critères cumulatifs. Des définitions plus larges existent, mais leur statut et leur validation diffèrent.

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  • Relecture clinique
  • Vérifié le 9 novembre 2026

Points essentiels

  • Le cadre ECNM-AIM demande simultanément trois éléments : des épisodes systémiques sévères et récurrents touchant au moins deux systèmes ; une preuve biochimique d’activation mastocytaire ; une réponse aux traitements ciblant les médiateurs ou leur action [1, 2, 3].
  • Le marqueur sanguin préféré est une augmentation aiguë de la tryptase d’au moins 20 % au-dessus de la valeur basale individuelle, plus 2 ng/mL (formule 1,2 × basale + 2) [4, 3].
  • La réponse à un traitement anti-médiateurs n’est que l’un des trois critères : prise isolément, elle ne suffit pas à confirmer le SAMA [1, 3].
  • Une approche beaucoup plus large, dite « consensus-2 », est défendue par ses auteurs dans une revue de 2026 ; elle est contestée et ne doit pas être présentée comme un consensus adopté par les sociétés savantes [5, 3].
  • Une enquête internationale de la World Allergy Organization publiée en 2026 relève une forte hétérogénéité des pratiques et un écart important entre les cas suspectés et les cas remplissant tous les critères [6].

Le cadre ECNM-AIM : trois critères cumulatifs

Classification des formes

La tryptase : ce que signifie et ne signifie pas « 20 % + 2 »

Pourquoi les définitions plus larges font débat

Diagnostics différentiels et sécurité

En cas d’urgence. En cas de gêne respiratoire, de gonflement de la gorge ou de malaise après une exposition, appelez le 15 ou le 112 ; ne retardez jamais les secours pour une prise de sang.

Références et niveau de preuve

  1. Valent P, Akin C, Arock M, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol, 157(3):215–225 2012. DOI : 10.1159/000328760. PMID : 22041891.(recommandation ou consensus)
    Limites : Proposition de consensus issue d'une conférence d'experts (2010), précisée par des mises à jour ultérieures ; pas une étude populationnelle. Lecture : texte intégral (PMC3224511).
    Conflits d’intérêts déclarés : Aucune déclaration repérée dans le texte lu
  2. Valent P, Hartmann K, Bonadonna P, Niedoszytko M, Triggiani M, Arock M, Brockow K. Mast Cell Activation Syndromes: Collegium Internationale Allergologicum Update 2022. Int Arch Allergy Immunol, 183(7):693–705 2022. DOI : 10.1159/000524532. PMID : 35605594.(recommandation ou consensus)
    Limites : Synthèse d'experts (Collegium Internationale Allergologicum), pas une méta-analyse. Lecture : texte intégral (PMC9393812).
    Conflits d’intérêts déclarés : Plusieurs auteurs déclarent des activités de conseil, honoraires ou financements de recherche (notamment Novartis, Blueprint, Deciphera, Thermo Fisher) ; P. Valent financé par le FWF autrichien
  3. Lee E, Picard M. Diagnosis and management of mast cell activation syndrome (MCAS) in Canada: a practical approach. Allergy Asthma Clin Immunol, 21(1):49 2025. DOI : 10.1186/s13223-025-00998-9. PMID : 41272881.(synthèse de preuves)
    Limites : Revue narrative pratique fondée sur les critères ECNM-AIM, adaptée au contexte canadien ; disponibilité des examens variable selon les pays. Lecture : texte intégral (PMC12639879).
    Conflits d’intérêts déclarés : M. Picard : honoraires Novartis, Sanofi, Lundbeck et Celltrion sans lien avec ce travail, rédacteur associé de la revue, investigateur d'une étude financée par Telios ; E. Lee : aucun
  4. Valent P, Bonadonna P, Hartmann K, et al. Why the 20% + 2 Tryptase Formula Is a Diagnostic Gold Standard for Severe Systemic Mast Cell Activation and Mast Cell Activation Syndrome. Int Arch Allergy Immunol, 180(1):44–51 2019. DOI : 10.1159/000501079. PMID : 31256161.(synthèse de preuves)
    Limites : Revue narrative ciblée rédigée par le groupe à l'origine de la formule ; pas une étude de validation originale. Lecture : texte intégral (manuscrit auteur PMC7115850).
    Conflits d’intérêts déclarés : Plusieurs auteurs déclarent financements de recherche, conseil ou honoraires (notamment Deciphera, Novartis, Blueprint, Thermo Fisher/Phadia) ; d'autres n'en déclarent aucun
  5. Afrin LB, Blitshteyn S, Bluestein LS, Dempsey TT, Maxwell AJ, Miller CS, Nagy È, Nugent DJ, Schofield JR, Weinstock LB, Xi SC, Molderings GJ. Progress in mast cell activation syndrome: the global consensus-2 diagnostic criteria at six years. Diagnosis (Berl) 2026. DOI : 10.1515/dx-2026-0016. PMID : 42240520.(avis d’experts)
    Limites : Revue rédigée par des auteurs promoteurs du cadre « consensus-2 » ; ce n'est pas une recommandation de société savante. Lecture : résumé (texte intégral non consulté).
    Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
  6. Giavina-Bianchi P, Giavina-Bianchi M, Morais-Almeida M, et al. Mast cell activation syndrome: Global perspectives from a World Allergy Organization survey on knowledge, diagnosis, and access to care. World Allergy Organ J, 19(10):101470 2026. DOI : 10.1016/j.waojou.2026.101470. PMID : 42857128.(étude observationnelle)
    Limites : Enquête transversale déclarative (547 allergologues/immunologues analysés, réponses recueillies de mars à mai 2025) ; biais de réponse possible ; décrit les pratiques des répondants, pas la prévalence du SAMA. Lecture : texte intégral (PMC13651491).
    Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent n'avoir aucun conflit d'intérêts financier ; financement : non applicable
  7. Aziz Q, Harris LA, Goodman BP, Simrén M, Shin A. AGA Clinical Practice Update on GI Manifestations and Autonomic or Immune Dysfunction in Hypermobile Ehlers-Danlos Syndrome: Expert Review. Clin Gastroenterol Hepatol, 23(8):1291–1302 2025. DOI : 10.1016/j.cgh.2025.02.015. PMID : 40387691.(avis d’experts)
    Limites : Revue d'experts de l'American Gastroenterological Association ; sans revue systématique, ses « Best Practice Advice » ne portent pas de cotation formelle de la qualité des preuves. Lecture : résumé détaillé.
    Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
  8. Glover SC, Carter MC, Korošec P, Bonadonna P, Schwartz LB, Milner JD, Caughey GH, Metcalfe DD, Lyons JJ. Clinical relevance of inherited genetic differences in human tryptases: Hereditary alpha-tryptasemia and beyond. Ann Allergy Asthma Immunol, 127(6):638–647 2021. DOI : 10.1016/j.anai.2021.08.009. PMID : 34400315.(synthèse de preuves)
    Limites : Revue de la littérature ; prévalence estimée surtout dans des populations blanches. Lecture : texte intégral (manuscrit auteur PMC9413800).
    Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
  9. Akin C, Gülen T, Castells MC, Oude Elberink H, Valent P. Diagnosis and Management of Patients With Mast Cell Activation Syndromes: Status 2026. J Allergy Clin Immunol Pract, 14(1):19–28 2026. DOI : 10.1016/j.jaip.2025.10.046. PMID : 41285202.(avis d’experts)
    Limites : Revue clinique d'experts, pas une étude originale. Lecture : résumé.
    Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
  10. Weiler CR. Mast Cell Activation Syndrome: Tools for Diagnosis and Differential Diagnosis. J Allergy Clin Immunol Pract, 8(2):498–506 2020. DOI : 10.1016/j.jaip.2019.08.022. PMID : 31470118.(synthèse de preuves)
    Limites : Revue clinique narrative. Lecture : résumé.
    Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
Rédaction
Recherche documentaire assistée par IA (ChatGPT), mise en forme assistée par IA (Claude)
Responsable éditorial
Jean Viry-Babel
Statut de revue
Relecture clinique : Dr Françoise Charmoillaux (médecin anesthésiste)
Approuvé le
9 novembre 2026
Recherche bibliographique
8 novembre 2026
Dernière vérification
9 novembre 2026
Portée géographique
international, France, États-Unis
Public
tous publics
Conflits d’intérêts
Aucun lien financier connu. L’éditeur développe par ailleurs, sous le nom Connected Conditions, une approche personnelle de ces pathologies, qui n’est pas citée ici (voir les mentions légales).
Limites de cette page
Présente des critères publiés destinés à l'évaluation médicale ; ce n'est pas un outil d'autodiagnostic et la page ne permet pas d'interpréter un dosage individuel. Akin 2026, Afrin 2026 et Weiler 2020 lus sur résumé seulement. Page non relue par un allergologue ou un hématologue.