Qu'est-ce qu'un mastocyte et qu'est-ce que le syndrome d'activation mastocytaire (SAMA/MCAS) ?
Les mastocytes sont des cellules immunitaires des tissus. Le SAMA désigne des épisodes systémiques d'activation répondant à des critères précis.
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- Relecture clinique
- Vérifié le 9 novembre 2026
Points essentiels
- Les mastocytes sont des cellules immunitaires effectrices résidentes des tissus ; on leur attribue un rôle central dans les maladies inflammatoires allergiques, et ils interagissent avec d’autres cellules immunitaires, des neurones et les cellules structurales des tissus [1, 2].
- Ils peuvent libérer de nombreux médiateurs, notamment histamine, tryptase, prostaglandines, leucotriènes et cytokines. L’activation mastocytaire est un mécanisme biologique, pas en soi un diagnostic de SAMA [3, 2, 4].
- Le cadre de consensus ECNM-AIM exige des épisodes systémiques sévères et récurrents touchant au moins deux systèmes, une preuve biochimique d’activation mastocytaire et une réponse à un traitement ciblant les médiateurs ou leur action [3, 4, 5].
- Les maladies d’activation mastocytaire (MCAD) forment une catégorie plus large, qui inclut les allergies IgE-médiées, les maladies mastocytaires clonales comme la mastocytose systémique, et le SAMA ; leurs critères et leurs mécanismes ne sont pas interchangeables [6].
Biologie du mastocyte
Activation mastocytaire, maladie mastocytaire et SAMA : trois notions différentes
Présentations cliniques décrites
En cas d’urgence. En cas de gêne respiratoire, de gonflement de la gorge ou de malaise après une exposition, appelez le 15 ou le 112 ; ne retardez jamais les secours pour une prise de sang.
Ce que l’on ignore encore
Repères institutionnels
Références et niveau de preuve
- Pahima HT, Dwyer DF. Update on mast cell biology. J Allergy Clin Immunol, 155(4):1115–1123 2025. DOI : 10.1016/j.jaci.2024.12.1092. PMID : 39800266.(synthèse de preuves)Limites : Revue de biologie (études 2022–2024, souris et humain), pas une recommandation diagnostique. Lecture : résumé.Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- Valent P, Bonadonna P, Hartmann K, et al. Why the 20% + 2 Tryptase Formula Is a Diagnostic Gold Standard for Severe Systemic Mast Cell Activation and Mast Cell Activation Syndrome. Int Arch Allergy Immunol, 180(1):44–51 2019. DOI : 10.1159/000501079. PMID : 31256161.(synthèse de preuves)Limites : Revue narrative ciblée rédigée par le groupe à l'origine de la formule ; pas une étude de validation originale. Lecture : texte intégral (manuscrit auteur PMC7115850).Conflits d’intérêts déclarés : Plusieurs auteurs déclarent financements de recherche, conseil ou honoraires (notamment Deciphera, Novartis, Blueprint, Thermo Fisher/Phadia) ; d'autres n'en déclarent aucun
- Valent P, Akin C, Arock M, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol, 157(3):215–225 2012. DOI : 10.1159/000328760. PMID : 22041891.(recommandation ou consensus)Limites : Proposition de consensus issue d'une conférence d'experts (2010), précisée par des mises à jour ultérieures ; pas une étude populationnelle. Lecture : texte intégral (PMC3224511).Conflits d’intérêts déclarés : Aucune déclaration repérée dans le texte lu
- Valent P, Hartmann K, Bonadonna P, Niedoszytko M, Triggiani M, Arock M, Brockow K. Mast Cell Activation Syndromes: Collegium Internationale Allergologicum Update 2022. Int Arch Allergy Immunol, 183(7):693–705 2022. DOI : 10.1159/000524532. PMID : 35605594.(recommandation ou consensus)Limites : Synthèse d'experts (Collegium Internationale Allergologicum), pas une méta-analyse. Lecture : texte intégral (PMC9393812).Conflits d’intérêts déclarés : Plusieurs auteurs déclarent des activités de conseil, honoraires ou financements de recherche (notamment Novartis, Blueprint, Deciphera, Thermo Fisher) ; P. Valent financé par le FWF autrichien
- Lee E, Picard M. Diagnosis and management of mast cell activation syndrome (MCAS) in Canada: a practical approach. Allergy Asthma Clin Immunol, 21(1):49 2025. DOI : 10.1186/s13223-025-00998-9. PMID : 41272881.(synthèse de preuves)Limites : Revue narrative pratique fondée sur les critères ECNM-AIM, adaptée au contexte canadien ; disponibilité des examens variable selon les pays. Lecture : texte intégral (PMC12639879).Conflits d’intérêts déclarés : M. Picard : honoraires Novartis, Sanofi, Lundbeck et Celltrion sans lien avec ce travail, rédacteur associé de la revue, investigateur d'une étude financée par Telios ; E. Lee : aucun
- Akin C, Gülen T, Castells MC, Oude Elberink H, Valent P. Diagnosis and Management of Patients With Mast Cell Activation Syndromes: Status 2026. J Allergy Clin Immunol Pract, 14(1):19–28 2026. DOI : 10.1016/j.jaip.2025.10.046. PMID : 41285202.(avis d’experts)Limites : Revue clinique d'experts, pas une étude originale. Lecture : résumé.Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- Afrin LB, Blitshteyn S, Bluestein LS, Dempsey TT, Maxwell AJ, Miller CS, Nagy È, Nugent DJ, Schofield JR, Weinstock LB, Xi SC, Molderings GJ. Progress in mast cell activation syndrome: the global consensus-2 diagnostic criteria at six years. Diagnosis (Berl) 2026. DOI : 10.1515/dx-2026-0016. PMID : 42240520.(avis d’experts)Limites : Revue rédigée par des auteurs promoteurs du cadre « consensus-2 » ; ce n'est pas une recommandation de société savante. Lecture : résumé (texte intégral non consulté).Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- Castells M, Giannetti MP, Hamilton MJ, et al. Mast cell activation syndrome: Current understanding and research needs. J Allergy Clin Immunol, 154(2):255–263 2024. DOI : 10.1016/j.jaci.2024.05.025. PMID : 38851398.(synthèse de preuves)Limites : Revue narrative sur les lacunes de connaissances et les besoins de recherche. Lecture : résumé (texte intégral non accessible depuis l'environnement de vérification).Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- Giavina-Bianchi P, Giavina-Bianchi M, Morais-Almeida M, et al. Mast cell activation syndrome: Global perspectives from a World Allergy Organization survey on knowledge, diagnosis, and access to care. World Allergy Organ J, 19(10):101470 2026. DOI : 10.1016/j.waojou.2026.101470. PMID : 42857128.(étude observationnelle)Limites : Enquête transversale déclarative (547 allergologues/immunologues analysés, réponses recueillies de mars à mai 2025) ; biais de réponse possible ; décrit les pratiques des répondants, pas la prévalence du SAMA. Lecture : texte intégral (PMC13651491).Conflits d’intérêts déclarés : Les auteurs déclarent n'avoir aucun conflit d'intérêts financier ; financement : non applicable
- Centre de référence des mastocytoses (CEREMAST), filière MaRIH ; coordination Dr Cristina Livideanu. Mastocytoses non-avancées chez l'adulte — Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS). PNDS, juin 2022 (publié sur le site de la HAS) 2022.(recommandation ou consensus)Limites : Porte sur les mastocytoses non avancées de l'adulte ; ce n'est pas un PNDS autonome consacré au SAMA isolé. Lecture : sommaire, périmètre et passages ciblés.Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- Centre de référence des mastocytoses (CEREMAST), filière MaRIH. Mastocytoses avancées de l'adulte — PNDS. HAS, page institutionnelle, mise en ligne le 17 juillet 2025 2025.(recommandation ou consensus)Limites : Périmètre limité aux mastocytoses avancées ; la HAS précise ne pas avoir validé ce PNDS. Lecture : page de présentation HAS (document PNDS non lu).Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
- UK Parliament, House of Commons ; réponse du Department of Health and Social Care. Mast Cell Activation Syndrome: Health Services — written question UIN 803, answered 30 June 2026. UK Parliament, Written questions and answers 2026.(avis d’experts)Limites : Réponse ministérielle écrite, pas une recommandation clinique ; décrit la situation au 30 juin 2026.Conflits d’intérêts déclarés : Sans objet