Quelle différence entre le SAMA, la mastocytose et les allergies ?

Ces affections peuvent impliquer les mastocytes, mais leurs mécanismes et leurs critères diagnostiques sont différents, et ces affections peuvent coexister.

8 sources
4 min de lecture
Relecture clinique
Vérifié le 9 novembre 2026

Points essentiels

La mastocytose est un néoplasme hématologique (prolifération de mastocytes issus d’une même cellule anormale) caractérisé par l’expansion et l’accumulation de mastocytes anormaux (clonaux) dans les tissus ; elle peut être cutanée ou systémique ^{[1, 2]}.
Le SAMA est un syndrome d’activation systémique répondant à des critères cliniques, biologiques et thérapeutiques ; il peut être primaire (clonal), secondaire ou idiopathique ^{[3, 4]}.
Une allergie IgE-médiée peut activer les mastocytes et provoquer une réaction aiguë ; cela ne signifie pas automatiquement que la personne présente un SAMA. L’allergie peut cependant être la cause d’un SAMA secondaire lorsque les critères complets sont remplis ^{[3, 4]}.
Mastocytose, allergie et alpha-tryptasémie héréditaire peuvent coexister ; les critères et examens qui permettent de les distinguer ne sont pas interchangeables ^{[4, 5]}.

Mastocytose : expansion et accumulation clonale

SAMA : activation systémique, avec ou sans mastocytose

Allergie : activation mastocytaire souvent IgE-dépendante

En cas d’urgence. En cas de gêne respiratoire, de gonflement de la gorge ou de malaise après une exposition, appelez le 15 ou le 112 ; ne retardez jamais les secours pour une prise de sang.

Tableau comparatif

Entité	Mécanisme principal	Ce qui l’étaye	Ce qui ne suffit pas
Mastocytose	Expansion et accumulation clonale de mastocytes	Histologie, morphologie, immunophénotype, KIT et critères de classification	Flush, prurit, tryptase basale élevée isolée
Allergie IgE-médiée	Sensibilisation IgE puis activation lors d’une exposition	Histoire d’exposition cohérente, tests allergologiques adaptés au contexte	Une réaction non documentée ou un symptôme chronique isolé
SAMA (ECNM-AIM)	Épisodes systémiques récurrents d’activation mastocytaire	Trois critères cumulatifs : clinique, biochimique, réponse thérapeutique	Réponse isolée à un antihistaminique ou symptômes non spécifiques

Particularités françaises

Références et niveau de preuve

Valent P, Akin C, Hartmann K, et al. Updated Diagnostic Criteria and Classification of Mast Cell Disorders: A Consensus Proposal. HemaSphere, 5(11):e646 2021. DOI : 10.1097/HS9.0000000000000646. PMID : 34901755.(recommandation ou consensus)
Limites : Proposition de consensus d'experts européens et américains (conférence d'août 2020) ; les classifications ont évolué depuis et toute présentation détaillée doit préciser l'édition citée. Lecture : texte intégral (PMC8659997).
Conflits d’intérêts déclarés : Plusieurs auteurs déclarent des activités de conseil, honoraires ou financements (notamment Novartis, Deciphera, Blueprint Medicines) ; les autres n'en déclarent aucun
Centre de référence des mastocytoses (CEREMAST), filière MaRIH ; coordination Dr Cristina Livideanu. Mastocytoses non-avancées chez l'adulte — Protocole national de diagnostic et de soins (PNDS). PNDS, juin 2022 (publié sur le site de la HAS) 2022.(recommandation ou consensus)
Limites : Porte sur les mastocytoses non avancées de l'adulte ; ce n'est pas un PNDS autonome consacré au SAMA isolé. Lecture : sommaire, périmètre et passages ciblés.
Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
Valent P, Akin C, Arock M, et al. Definitions, criteria and global classification of mast cell disorders with special reference to mast cell activation syndromes: a consensus proposal. Int Arch Allergy Immunol, 157(3):215–225 2012. DOI : 10.1159/000328760. PMID : 22041891.(recommandation ou consensus)
Limites : Proposition de consensus issue d'une conférence d'experts (2010), précisée par des mises à jour ultérieures ; pas une étude populationnelle. Lecture : texte intégral (PMC3224511).
Conflits d’intérêts déclarés : Aucune déclaration repérée dans le texte lu
Valent P, Hartmann K, Bonadonna P, Niedoszytko M, Triggiani M, Arock M, Brockow K. Mast Cell Activation Syndromes: Collegium Internationale Allergologicum Update 2022. Int Arch Allergy Immunol, 183(7):693–705 2022. DOI : 10.1159/000524532. PMID : 35605594.(recommandation ou consensus)
Limites : Synthèse d'experts (Collegium Internationale Allergologicum), pas une méta-analyse. Lecture : texte intégral (PMC9393812).
Conflits d’intérêts déclarés : Plusieurs auteurs déclarent des activités de conseil, honoraires ou financements de recherche (notamment Novartis, Blueprint, Deciphera, Thermo Fisher) ; P. Valent financé par le FWF autrichien
Glover SC, Carter MC, Korošec P, Bonadonna P, Schwartz LB, Milner JD, Caughey GH, Metcalfe DD, Lyons JJ. Clinical relevance of inherited genetic differences in human tryptases: Hereditary alpha-tryptasemia and beyond. Ann Allergy Asthma Immunol, 127(6):638–647 2021. DOI : 10.1016/j.anai.2021.08.009. PMID : 34400315.(synthèse de preuves)
Limites : Revue de la littérature ; prévalence estimée surtout dans des populations blanches. Lecture : texte intégral (manuscrit auteur PMC9413800).
Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source
Lee E, Picard M. Diagnosis and management of mast cell activation syndrome (MCAS) in Canada: a practical approach. Allergy Asthma Clin Immunol, 21(1):49 2025. DOI : 10.1186/s13223-025-00998-9. PMID : 41272881.(synthèse de preuves)
Limites : Revue narrative pratique fondée sur les critères ECNM-AIM, adaptée au contexte canadien ; disponibilité des examens variable selon les pays. Lecture : texte intégral (PMC12639879).
Conflits d’intérêts déclarés : M. Picard : honoraires Novartis, Sanofi, Lundbeck et Celltrion sans lien avec ce travail, rédacteur associé de la revue, investigateur d'une étude financée par Telios ; E. Lee : aucun
Valent P, Bonadonna P, Hartmann K, et al. Why the 20% + 2 Tryptase Formula Is a Diagnostic Gold Standard for Severe Systemic Mast Cell Activation and Mast Cell Activation Syndrome. Int Arch Allergy Immunol, 180(1):44–51 2019. DOI : 10.1159/000501079. PMID : 31256161.(synthèse de preuves)
Limites : Revue narrative ciblée rédigée par le groupe à l'origine de la formule ; pas une étude de validation originale. Lecture : texte intégral (manuscrit auteur PMC7115850).
Conflits d’intérêts déclarés : Plusieurs auteurs déclarent financements de recherche, conseil ou honoraires (notamment Deciphera, Novartis, Blueprint, Thermo Fisher/Phadia) ; d'autres n'en déclarent aucun
Centre de référence des mastocytoses (CEREMAST), filière MaRIH. Mastocytoses avancées de l'adulte — PNDS. HAS, page institutionnelle, mise en ligne le 17 juillet 2025 2025.(recommandation ou consensus)
Limites : Périmètre limité aux mastocytoses avancées ; la HAS précise ne pas avoir validé ce PNDS. Lecture : page de présentation HAS (document PNDS non lu).
Conflits d’intérêts déclarés : Non consultés dans la partie lue de la source

Rédaction: Recherche documentaire assistée par IA (ChatGPT), mise en forme assistée par IA (Claude)
Responsable éditorial: Jean Viry-Babel
Statut de revue: Relecture clinique : Dr Françoise Charmoillaux (médecin anesthésiste)
Approuvé le: 9 novembre 2026
Recherche bibliographique: 8 novembre 2026
Dernière vérification: 9 novembre 2026
Portée géographique: international, France, États-Unis
Public: tous publics
Conflits d’intérêts: Aucun lien financier connu. L’éditeur développe par ailleurs, sous le nom Connected Conditions, une approche personnelle de ces pathologies, qui n’est pas citée ici (voir les mentions légales).
Limites de cette page: Synthèse simplifiée : les critères de mastocytose ne sont pas reproduits intégralement et dépendent de la classification utilisée. Le PNDS 2025 n'a été consulté que via sa page HAS. Page non relue par un allergologue ou un hématologue.